Экстрофия мочевого пузыря: причины и лечение
Тяжелую форму аномалии мочевого пузыря, для которой характерно постоянное или же частичное недержание мочи в медицинской практике называют экстрофией. Необходимо заметить, что этот вид аномалии чаше всего встречается у мужчин, чем у женщин. Подобный врожденный порок характеризуется неправильным развитием мочевого пузыря и характеризуется полным отсутствием переднего участка стенок брюшины и мочевого пузыря. Кроме этого, при выявлении экстрофии отсутствует соединение между костями лобкового симфиза. Подобный вид патологии иногда выявляется у новорожденных, но если и определяется подобная аномалия, то она в основном замечается у мальчиков. Экстрофия формируется на протяжении первых семи недель внутриутробного развития, после чего постоянное недержание мочи, различные инфекции и отсутствие переднего участка брюшины будут родителям причинять немало проблем и переживаний.
Как проявляется экстрофия
Экстрофия мочевого пузыря проявляется довольно таки специфическими характеристиками, так как мочевой пузырь начинает видоизменяться, приобретая дефект в виде округлой формы. Слизистой оболочке органа свойственный ярко-красный оттенок, над выявленным дефектом часто размещается пупок ребенка. Если во время осмотра надавливать на мочевой пузырь, он кровоточи, обычно размеры дефекта могут достигать 5 см.
В том случае, когда пациенту своевременно не предоставить профессиональную медицинскую помощь, слизистая оболочка мочевого пузыря зарубцуется, на ней будут заметны два отверстия, они полностью соответствуют местам, куда впадают мочеточники.
Мочевая жидкость регулярно выделяется из этих отверстий, проникая на кожу больного, вызывая тем самым мацерацию, раздражение. К остальным проявлениям экстрофии можно также отнести небольшие размеры половых органов, а сам мочеиспускательный канал, расщепленный пополам, яички часто не спускаются, мошонка слаборазвита. Если же экстрофию наблюдать у девочек, то у них выявляется надвое разделенный клитор, отверстие ануса значительно смещается к влагалищу.
Зачастую экстрофия сопровождается наличием паховых грыж, прямая кишка может выпадать наружу.
Если к экстрофии добавляются инфекционные заболевания, возможно развитие пиелонефрита. Из-за того, что патология характеризуется нарушением целостности лобкового симфиза, дети имеют своеобразную походку, которую называют «утиной».
Причины
Основных причин, которые провоцируют появление экстрофии, на данный момент специалисты еще не изучили.
По медицинской теории, экстрофия мочевого пузыря относится к отдельному виду аномалий, ее можно отдельно рассматривать как начальную стадию развития не то животного ни то человека. В основном экстрофия мочевого пузыря провоцируется такими вредными факторами, как излучение ультрафиолетовых и радиоактивных лучей, воздействие ядовитых веществ, присутствием инфекционных заболеваний, интоксикацией организма, нарушениями в процессах обмена веществ.
Симптомы
Экстрофия мочевого пузыря характеризуется своеобразной анатомической формой. Данному типу аномалии свойственно полное отсутствие передней стенки брюшины и мочевого пузыря. Кроме этого, задние отделы органа имеют глубокий отступ красного цвета, он под воздействием давления значительно выпячивается, у большинства пациентов такое выпячивание, получается, вправлять как грыжу, но в то же время даже при небольшом толчке, вызванном кашлем, оно опять начинает выступать вперед.
При изучении открытой оболочки мочевого пузыря, в нижней области замечается два отверстия, они представляют собой устья мочеточников, по ним отдельными струйками регулярно выводится моча. Слизистая, мочевого слишком чувствительна: даже небольшие прикосновения могут причинить острую боль, после чего возможно кровотечение. Поэтому во избежание таких соприкосновений пациентам приходится ходить, слегка пригнувшись вперед.
Во время осмотра, пупок, часто, не выявляется, но в отдельных случаях его можно обнаружить в виде рубцовой ткани, переходящей в обычную кожу. Что же касается полового члена, на его передней части есть небольшой желобок, подобный плоскому углублению. Часто половой член направляется кверху, слизистая оболочка органа напрямую соприкасается с мочеиспускательным каналом. Мошонка у пациентов маленькая, заметно недоразвитие яичек. При экстрофии, что у взрослых больных, что у детей во время полового созревания можно наблюдать хорошо развитый волосяной покров.
Методика лечения экстрофии
В основном лечение экстрофии основано на устранении таких дефектов, как:
- отсутствие переднего отдела брюшины и мочевого пузыря;
- создание полового члена, который бы был приемлемым как в половом, так и эстетическом отношении;
- возможность обеспечить удержание мочи, сохраняя функционирование почек.
Таким образом, абсолютно все пациенты считаются прямыми кандидатами на проведение пластики органа, для этого выполняют его закрытие. Благодаря такой методике, даже у новорожденных, которые имеют по размерам маленькие мочевые пузыри, замечаются положительные результаты.
Само по себе устранение экстрофии состоит из нескольких этапов, а именно:
- Первый этап – начальная коррекция дефекта. Сразу же после рождения проводят процедуру закрытия мочевого пузыря, затем определяют периодичность недержания мочи, на протяжении которого постепенно увеличивается его емкость.
- Второй этап — хирургическая коррекция. Подобная процедура проводится во время недержания мочи.
- Третий этап — пластика шейки органа. Изначально проводится оценка объёма мочевого пузыря, после чего выполняется реконструкция шейки.
Перед началом проведения операции, пациентам назначается прием антибиотиков, которые необходимы для снижения риска получения инфекции. Тем пациентам, у которых кроме патологии еще имеется паховая грыжа, одновременно с пластикой пузыря проводят двустороннее грыжесечение. Такая тактика дает возможность полностью избежать хирургических операций.
Если же экстрофия имеет тяжелую форму, то ее устраняют с помощью оперативного вмешательства, выполняя для этого остеотомию. При помощи такой процедуры выполняется спереди или сзади пересечение тазовых костей.
Как правило, для того чтобы осуществить остеотомию, пациенты должны иметь такие показания:
- Возраст старше 15 суток
- Значительный диастаз лонных костей, невозможность их сведения при проведении пластики.
При выполнении первичной пластики над мочевым пузырем не используют коррекцию эписпадии, как правило, дополнительные процедуры выполняются через 12 месяцев, после чего удлиняют и выпрямляют половой член. Если пупок незначительно смещен, его могут не подвергать коррекциям, часто пуповину просекают, параллельно устраняя последствия грыжи, если она имеется. Новый пупок создается когда удален природный, его стараются расположить в максимально правильном положении, немного выше изначального размещения. После этого, попадают в забрюшную полостью и разделяют пузырь от прямых тканей, все это выполняется строго вниз по направлению к лону. Во время проведения подобной операции, моча выводится при помощи специальных дренажей, мочеточники фиксируют небольшими трубочками, аккуратно выполняя, прошив хромированным тонким кетгутом.
После того, как шейка мочевого будет окончательно сформирована, катетер извлекается, убираются также все трубочки, так как все посторонние предметы могут спровоцировать эрозию швов или же некроз. В тех случаях, когда необходимо провести операцию новорождённым, то целесообразным считается использование модифицированной тракции по Блаунту. Во время наложения гипсовой повязки обязательным моментом считается обеспечить доступное сгибание коленей, таким образом, получится предотвратить нарушение в кровообращении.
httpv://www.youtube.com/watch?v=WPsU6_ML330
Успешность проведения операции по устранению экстрофии зависит не только от профессионализма специалистов, но и от размеров мочевого пузыря, характеристик его стенок. В основном полное восстановление контроля над процессом мочеиспускания считается эффективным, если провести оперирование сразу же при рождении. Если же нет возможности выполнить пластику шейки мочевого пузыря из-за его маленьких размеров, применяют другие методы осуществления контроля над мочеиспусканием.
