Правда о нефробластоме у детей

Опухоль Вильмса (нефробластома) представляет собой наиболее распространённое образование, встречающееся в раннем возрасте и несущее злокачественный характер. Согласно статистическим данным подобная болезнь проявляется в 1/4% случаев при выявлении у детей образований несущих злокачественный характер. Следует заметить, что данное заболевание в основном обнаруживается в детском возрасте, зачастую у малышей от двух до пяти лет. При этом периодичность обнаружения болезни абсолютно независима от пола пациента, может выявляться как на левой, так и на правой почке. Почти в 5 % случаев заболевание бывает двусторонним.

Практически у 2% пациентов с ОВ выявляется прямая наследственность к нефробластоме, особенно тогда, когда один из родителей имел одностороннюю ОВ, подобная вероятность возможна и для их сестёр и братьев.

Злокачественное новообразование почки

Этиология

За последнее время в исследовании основных причин возникновения ОВ наукой достигнуто значительных результатов. Доказано, что ОВ имеет тесную связь с полным нарушением в эмбриогенезе почек, вызванным огромным сбоем на генном уровне. За появление ОВ ответственность несут несколько генов – WT1, WT2 и WT3. , они огромную роль влияют на появление специальных белков, принимающих участие в развитии первичного нефрона. При нормальных условиях все продукты данного гена испольняют роль основного регулятора для существования почек и препятствуют возможность роста опухолевидных клеток.

Кроме обнаруженных отклонений в некоторых генах, в последнее время особую роль в развитии ОВ отведено дисрегуляции митогенов, особенно это касается увеличения экспрессии гена отвечающего за фактор роста.

Подтверждено, что мутирующие изменения гена WT1 вызывают не только ОВ, но и разнообразные аномалиямии мочеполовых органов. Если обнаруживаются такие аномалии, то рекомендуется делать ультразвуковое скрининговое обследование почек на протяжении каждых трёх месяцев до достижения ребёнком семи лет.

Классификация

Большую клиническую роль играют виды классификации ОВ, которые разделяются по гистологическому строению и по стадиям болезни.

Стадии поражения почек злокачественными новообразованиями

На сегодняшний день существует следующая классификация заболевания:

Первая стадия – Капсула поражённой почки интактна, образование не растёт за пределами тканей почки, характерно отсутствие метастазов.

Вторая стадия –Нефробластома начинает расти за пределами тканей почки, но продолжает быть подвижной, поддаётся полному удалению. Также могут наблюдаться незначительные прорастание отростков опухоли из капсулы почки в околопочечную клетчатку, образование в сосудах почки тромбов.

Третья стадия — Для неё характерны абсолютно все свойствавторой стадии, плюс ко всему в лимфоузлах почки появляются метастазы, можно также заметить диффузию и диссеминацию опухоли.

Четвёртая стадия – Характерезуется присутствием метастазов в мозге, печени, костях.

Пятая стадия – Опухоль начинает охватывать одновременно обе почки (двусторонняя).

Нужно отметить, что гистологическая классификация болезни по своей совокупности характеристик может иметь как благоприятный, так и неблагоприятный исход. Следовательно, есть ОВ с положительной гистологией и ОВ с отрицательной гистологией, подобное разделение базируется на свойствах чувства клеток опухоли к процессам терапии.

Выделяется две основные конфигурации НБГ. Анапластическая, ей свойственно чётко заметная клеточная полиморфизмия и атипия фокального вида, а также саркоматозная (к ней относят светлоклеточную саркому почки и злокачественную опухоль). Зачастую опухоли саркоматозного вида являются не проявлением ОВ, а просто существуют как отдельные индивидуальные виды. Детальный и правильный прогноз состоит из изучения прохождения ракового процесса, так и полной гистологической характеристики образования.

Симптоматика

Полная картина болезни напрямую зависима от присутствия метастазов, возраста больного и вида болезни. На самых начальных проявлениях появления болезни замечаются небольшие образования, часто процесс заболевания сопровождается недомоганием, слабостью, анемией, быстрой потерей веса, увеличиваются показатели СОЭ.

Что же касается поздних стадий, то для ОВ наибольшим показателем считается большое новообразование в полости живота, его легко можно заметить при самом простом осмотре больного, который, несмотря на это продолжает иметь удовлетворительное самочувствие и не имеет никаких жалоб.

Часто во время обследования форма опухоли имеет гладковатую и уплотнённую форму, иногда она бугристая. При этом образование может также фиксироваться к ближайшим структурам и при пальпации абсолютно не перемещается. Для ОВ болевой синдром практически не проявляется, единственное его отмечают часто у пациентов, опухоль у которых большого размера.

Главной причиной болезненности служит дальнейший рост опухоли в грудной клетке или же давление на соседние органы. Метастазы распространяются часто лимфогенным и гематогенным способом, основные места их локализации – печень, легкие.

Диагностика

Когда появляются признаки на возникновение заболевания нужно сразу же провести полное исследование, применяя радиоизотопный, рентгенологический, ультразвуковой метод. Экскреторная урография выступает особенным способом для изучения ОВ, но часто имеет недостоверную информативную диагностику.

Графическое изображение доли нефробластомы среди других онкозаболеваний у детей

Ультразвуковое исследование помогает обнаружить существенные образования в органах, параллельно осуществляя дифференциальную диагностику кистозных новообразований. Томография полости живота на компьютере сейчас выступает одним из точных способов обнаружения и изучения ОВ, позволяющих делать правильное оценивание лимфоузлов и вблизи расположенных тканей .

Артериография почек применяется тогда, если нужно дополнительно подтвердить заболевание иными способами, а рентгенограмму черепа и грудной клетки делают для изучения метастазов в костях черепа и легких. Для того чтобы обнаружить метастазов в печени применяют ультразвук и радиоизотопное сканирование печени. Основной вид, который повышает точность диагностики на начальных этапах, выступает детальный поиск маркеров. У пациентов его уровень значительно повышается, если сравнивать с пациентами, которые имеют позитивные новообразования в почках, но содержание ТПСА в составе сыворотки больных с ОВ значительно уменьшается во время лечения.

Лечение

Техника излечения ОВ целиком построена на полной оценке распространения болезни, возраста ребёнка, молекулярных маркеров, характеристик гистологического построения образований. Главный принцип состоит в использовании лечения в комплексе (радиотерапия, хирургическое, химиотерапия), применении строго направленного лечения, при этом всё зависит от возраста пациента и вида интенсивности терапии. Оперативное вмешательство выступает основой для лечения больных с ОВ.

Если наблюдается образование с одной стороны, вместо удаления делают трансперитонеальную нефрэктомию, а если с двух сторон – осуществляют резекцию в области не охваченных заболеванием тканей, предварительно изучив гистологические анализы. Когда имеются метастазы, они не влияют на удаление появляющегося очага ОВ.

Радиотерапию применяют в качестве дополнительных мероприятий к оперативному вмешательству, как до начала операции, так и в после. ОВ хорошо поддаётся радиотерапии, так как данная опухоль очень радиочувствительна.

Радиотерапия, которая проводится после операции, распространяется абсолютно на всех пациентов на стадиях II, III и IV, а также на детей старше двух лет и имеющих I стадию болезни. Дозировка радиотерапии в основном напрямую зависит от возрастного уровня ребенка.

Основным элементом в комбинированном лечении пациентов является также химиотерапия, её используют для лечения абсолютно всех стадий заболевания. Часто усложнения, возникающие во время осуществления химиотерапии, тесно связаны с поддержанием точного баланса между переносимостью ребёнка (в основном касается новорождённых и детей раннего возраста) и получением высокого коэфициента излечимости. Дозировка химиопрепаратов для детей в возрасте до 12 месяцев обязательно должна уменьшаться на 50%, если сравнивать с обычными дозами. Все мероприятия по лечению ОВ полностью зависимы от возрастного показателя пациента и распространения заболевания.

Характеристики видов лечения нефробластомы

Главным видом лечения нефробластомы по праву считается только химиотерапия и оперативное удаление опухоли. Все результаты гистологии, определяющие вид новообразования дают точно понять, нужно ли на самом деле больного подвергать лучевой терапии дополнительно. Учитывая конечные итоги гистологии (детальное исследования клеток), специалист может отнести образование к «благоприятной» опухоли или «неблагоприятной». У больных с опухолью, которая имеет благоприятную гистологию, существуют большие возможности на полное излечение. Но в то же время, современные технологии лечения дают возможность прогнозировать хорошие результаты лечения даже при обнаружении анапластической нефробластомы.

На последних стадиях опухоль заметна невооруженным глазом

Оперативное лечение. Удаление почечных тканей хирургическим способом называется нефрэктомией.

Выделяют следующие типы нефрэктомии:

• Простая. При таком типе заболевания врач в процессе операции вырезает весь орган, та почка, которая остается, начинает повышать свою работоспособность, для того чтобы восполнять утраченные возможности вырезанного органа.
• Частичная. Подобная операция состоит из удаления только новообразования, а также всех тканей почек, окружающих её. Частичную нефрэктомию делают в тех случаях, когда вторая почка уже либо удалялась или повреждена (то есть, она не может заменить утрату удалённой почки).
• Радикальная. При такой операции специалист вырезает не только почку с окружающей её структурой, но и надпочечник с мочеточником. Ближайшие лимфа узлы тоже могут удаляться, часто тогда, когда в них находятся клетки рака.

При осуществлении оперативного вмешательства делает полный осмотр обоих почек и близлежащих тканей на наличие признаков рака. Если же микроскопические образцы подтверждают присутствие раковых клеток , то абсолютно все поражённые ткани удаляются.

Когда пациенту необходимо удалить одновременно две почки, то ему назначают диализ – механическую чистку крови от токсинов с помощью специальнопредназначенных фильтров, и только после того как будет найден донор, больному начинают делать пересадку почек. Затем научные сотрудники детально исследуют в лабораториях образцы опухоли, для определения степени агрессивности клеток рака и возможность их излечения, применяя химиотерапию. Потом ребенку проводят полный курс определённых химиопрепаратов.

Химиотерапия. При назначении химиотерапии врачи используют исключительно те медпрепараты, которые быстро убивают клетки рака.

Такое лечение, в основном, сказывается и на остальных клетках организма, в связи с этим есть вероятность проявление побочных эффектов химиотерапии – тошнота, рвота, облысение, потеря аппетита. Основная часть нарушений пропадает сразу же по окончанию приёма препаратов. Перед тем как назначить лечение родители обязательно должны проконсультироваться у врача по поводу всех побочных эффектов, проявляющихся при химиотерапии.

При своевременном диагностировании заболевание поддается лечению

Также необходимо отметить, что химиотерапия в огромных дозах негативно влияет на к летки в костногм мозге, ведёт к их разрушению. Во время обычной терапии подобное не замечается, но если, же больной должен пройти курс лечение в огромных дозировках химиотерапии, то врач обязан взять и сделать замораживание клеток костного мозга пациента. По окончанию курса лечения есть возможность введения всех этих клеток вновь ребенку, они способны сделать миграцию в костный мозг и начинать в дальнейшем распространяя новые кровяные тельца. Применяя подобный метод реально сделать восстановление костного мозга, убиваемого при химиотерапии.

Лучевая терапия. Если наблюдается нефробластома третьей и четвёртой стадии проводить оперативное удаление опухоли с дальнейшей лучевой терапией. Лучевая терапия позволяет удалить те раковые клетки, которые не удалились при операции.

На протяжении данной процедуры ребенок находится в неподвижном положении на столе, а с помощью излучателя луч направляются на опухоль в почке. В тех случаях, когда возраст ребёнка небольшой, ему вводят перед началом процедуры седативный препарат.

Первая стадия

Когда обнаружена первой стадия заболевания у возрасте до 24 месяцев, или когда опухоль имеет массу меньше 550г применяют исключительно нефрэктомию. Потом на протяжении остальных двух лет назначается детальное исследование, включающее УЗИ забрюшной и брюшной полости, рентген грудной клетки. Если возраст ребёнка старше 24 месяцев или образование имеет большую массу, строго делают нефрэктомию, далее химиотерапию на протяжении 18 недель и пульс-терапию.

Вторая стадия

При выявлении второй стадии, назначают исключительно химиотерапию, которая применятся 18 недель, а затем пульс-терапия с фокальной анаплазией.

Третья стадия

Для лечения третей стадии осуществляют нефрэктомию, затем химиотерапию, радиотерапию продолжительностью.

Четвёртая стадия

При четвёртой стадии назначают радиотерапию, химиотерапию продолжительностью 24 недели (она включает в себя винкристин, доксорубицин).

Если образование больших размеров и существенно распространилась в полую нижнюю вену на третьей и четвёртой стадиях рекомендовано делать изначальную химиотерапию винкристином и дактиномицином, но если на протяжении двух недель размерные показатели образований не изменились, то обязательно осуществляють радиотерапию. Нефрэктомию желательно осуществлять на ранних сроках, но не позже 6 недель от начала подготовительной терапии перед операцией. Нужно учитывать, что курс терапии после операции нечем не отличается от дооперационного.

Раньше лечение пациентов с двусторонней ОВ начинали лечить нефрэктомией со стороны самого большего очага болезни с дальнейшей резекцией другой почки. Хотя из-за огромной возможности развития почечной недостаточности способы лечения были значительно пересмотрены.

На данный момент процесс излечения направлен исключительно на, то чтобы сохранять все почечные ткани. В таких ситуациях, рекомендуется, следующая тактика проведения лечения пациентов: делают биопсию опухоли и проводят предоперационную химиотерапию.

httpv://www.youtube.com/watch?v=BmLtNLUgVCg

Самым прогрессивным вариантом излечения пациентов с рецидивами ОВ есть использование огромных доз химиопрепаратов и использование новых комбинаций в лекарственных препаратах. Особенно эффективными считается комбинирование ифосфамида, месны и этопозида.

Употребление повышенной химиотерапии может привести к ряду побочных эффектов. Вероятность полного излечения у пациентов с ОВ абсолютно зависима от разных показателей, но самую главную роль играет рогресивность болезни, интенсивность проведенного лечения, гистологическая характеристика образования.

Если наблюдается благоприятная гистология ОВ и проводится правильное лечение, то выживаемость имеет очень высокие показатели, примерно 90%. В любом случае, обязательно при малейшем обнаружении признаков заболевания, обязательно обращайтесь на консультацию к врачам.