Особенности болезни Ормонда
Болезнь Ормонда, известная также под названиями ретроперитонеального фиброза, забрюшинного фиброза, является тяжелым состоянием, во время которого воспаляется жировая клетчатка забрюшинного пространства. В результате такого воспаления постепенно происходит компрессия и нарушение проходимости трубчатых структур в данном анатомическом участке, он становится фиброзный. Чаще всего фиброзная патология затрагивают именно мочеточники.
К счастью, синдром Ормонд — не слишком распространен, при этом заболеваемость среди мужского населения встречается в два раза чаще, нежели среди женского. Летальность болезни находится в прямой зависимости от того, насколько активен обструктивный процесс и выражены осложнения от него.
Среди причин заболевания специалисты выделяют следующие.
- Воспалительные заболевания женских половых органов
- Холангиты и холециститы
- Илеиты
- Панкреатиты
- Лимфангиты
- Васкулиты
- Гематомы забрюшинного пространства, возникающие в результате травм
Также медики не исключают иммуноаллергическое развитие ретроперитониального фиброза.
Как правило, начало данного фиброзного заболевания закладывается в забрюшинной клетчатке, которой окружены подвзношные сосуды, в местах, где они пересекаются с мочеточниками. Далее происходит распространение фиброза к крестцовому мысу и к воротам почек. По статистике 30% заболевания происходит с двух сторон. Белые фиброзные ткани, которые очень напоминают бляшки, располагаются по периаортальным лимфатическим узлам. Ткани, которые окружают лимфаузлы, также оказываются задействованы в фиброзных процессах, они стягиваются. Однако поражения забрюшинных структур не происходит. А вот сосуды и мочеточники вовлечены в эти процессы настолько, что порой тяжело определяются грани между адвентициями и фиброзными тканями.
В первую очередь результаты заболевания отображаются на мочеточниках – происходит их сдавливание. Далее сдавливание наблюдается в области нижней полой вены, аорты и ее главных артерий. Из-за того, что нарушается пассаж урины мочеточником, развивается гидронефроз, пиелонефрит и, как резульат – хроническая почечная недостаточность и сморщивание почки. При ретроперитонеальном фиброзе иногда медики сталкиваются с такими осложнениями, как непроходимость кишечника, обстукции венозных сосудов, артериальные и печеночные осбтрукции.
Содержание
Симптоматика
Больные ретроперитонеальным фиброзом могут предъявлять самые разнообразные жалобы, которые зависят в основном от стадии заболевания, а также от степеней активности патологических процессов. Выделяется три главных этапа развития болезни: на первом болезнь дебютирует (только начинает зарождаться), на втором – активно развивается и на третьем – сокращает свое прогрессирование.
В дебютном периоде пациенты ощущают боли в пояснице. Они ноющие. Часто начало этих болей возникает с одной стороны, но со временем они распространяются и на противоположный бок. Нередко иррадируют в спину, живот, наружные половые органы. В этот период пациенты могут замечать незначительные изменения в артериальном давлении (оно увеличивается), а также астеническую симптоматику (головная боль, утомляемость, потливость). Также патология Ормонда в этом периоде может проявиться опухолевидным образованием, расположенном в тазу или животе.
Следующие два этапа характеризуются прогрессом симптоматики. Правда, процесс прогрессирования медленный. Болезненность несколько усиливается, а вот количество выделяемой урины – уменьшается. Нередко развивается анурия, потому что мочеточникам становится тяжело выполнять свои функции. При одностороннем течении заболевания функции больной почки компенсируются здоровым органом. Намного сложнее обстоят дела с двусторонним фиброзом. В этом случае продукты обмена белка не способны выводиться уриной, и попадают в кровь. Возникает септическое состояние – уремия. В этом случае не обойтись без аппарата искусственной почки, к нему подключить больного нужно как можно скорее, иначе есть риск, и не малый, летального исхода.
Наряду с почечной симптоматикой на втором и третьем этапе прогрессируют симптомы артериальной гипертензии. Она развивается из-за чрезмерного давления на почечную артерию. Повышенное давление проявляется головной болью, которая «пульсирует» в затылке.
При ретроперитонеальном фиброзе развивается и венозная гипертензия. Ее причина кроется в компрессии нижней полой вены. Не удивительно, что пациенты страдают варикозным расширением вен на нижних конечностях. Мужчины же нередко отмечают варикоцеле. В качестве осложнения такого состояния не исключено развитие тромбоза нижней полой вены. Но встречается это осложнение достаточно редко.
ВАЖНО! Если вы заметили хотя бы одни из признаков болезни у себя, проконсультируйтесь у специалиста. Помните, что в отношении ретроперитонеального фиброза действует золотое правило: скорейшее начало лечения принесет лучшие результаты.
Диагностические меры
Ранние стадии болезни возможно определить только путем проведения лабораторных исследований крови. При проведении анализов определяются скорости, с которыми оседают эритроциты — она повышена.
На последующих этапах возможно применение экскреторной урографии. Снимки показывают расширенные лоханки и измененные контуры мочеточников. Внимательный и опытный врач заметит, что деформированный мочеточник – результат наружной компрессии.
Также активно в диагностических целях при болезни Ормонда применяются КТ и УЗИ. С их помощью определяется уплотненная клетчатка.
Самые достоверные результаты в отношении болезни Ормонда дает биопсия поясничной зоны – она определяет фибриновые волокна в клетчатке.
Если присутствуют яркие проявления заболевания со сторон сердца, сосудов или органов пищеварения, информативной и полезной могут оказаться иригография и контрастная аортография.
Терапевтические меры
Лечение выбирается и назначается с учетом причин, которые привели к фиброзным изменениям в забрюшинном пространстве. Так, если причина фиброзных патологий кроется в приеме определенных препаратов, требуется немедленная их отмена. Часто этого оказывается достаточно для излечения.
Когда причина ретроперитонеального фиброза кроется в злокачественных новообразования, терапия подбирается с учетом клеточных типов опухоли.
Данные фиброзные патологии неплохо поддаются лечению глюкокортикоидами. Однако нередко требуется оперативное вмешательство, которое позволит освободить мочеточники, особенно, если ретроперитонеальный фиброз распространен.
В любом случае главная цель терапевтических мер, направленных по отношению к больным с фиброзным изменением тканей, направлена на восстановление и поддержание проходимости мочеточников, и профилактику любых осложнений данной патологии.
Терапия медикаментами может быть применена только при условии сохранения пассажа урины и при умеренных степенях сниженного тонуса мочеточников. Как было отмечено, с этими целями применяются глюкокортикостероиды. Они сочетаются с иммунодепрессантами и рассасывающими препаратами. Особенно эффективно такое лечение на начальных стадиях заболевания, когда обструкции мочеточников поддаются контролю. Если необходимо, могут быть назначены дополнительные препараты, которые снимают воспаления, действуют антибактериально и дезинтоксикационно.
Безоперационное лечение способно улучшить самочувствие пациентов за счет того, что оно восстанавливает проходимость мочеточников. Правда, среди «минусов» такого лечения – частые возможные рецидивы, которые имеют еще более выраженную симптоматику и усугубленное течение с возможными изменениями.
Оперативное лечение проводится на запущенных стадиях или при нарастании нарушений. Чаще всего показаниями к операции служат:
- выраженные односторонне или двусторонне расширенные мочеточники
- грубо деформированные мочеточники
- стриктура
- постоянные обострения пиелонефритов
- нарастающая почечная недостаточность
- нефрогенная артериальная гипертензия
Народное лечение
При ретроперитонеальном фиброзе возможно использование народной медицины. Как правило, они сводятся к использованию всевозможных травяных компрессов и примочек.
Не стоит возлагать на траволечение большие надежды. Нередко такая терапия дает всего лишь временное улучшение состояния и немного приостанавливает развитие фиброза.
Специалисты медики не всегда рекомендуют применять подобные средства, потому как иногда после них могут развиться некоторые осложнения. Поэтому перед применением любого рецепта посоветуйтесь с врачом, это даст некоторую гарантию того, что вы не навредите собственному здоровью.
Увлекаться таким лечение не стоит еще по одной весьма распространенной причине. Дело в том, что после появления изменений в лучшую сторону или при прекращении прогрессирования заболевания, пациенты часто игнорируют традиционную медицину и своевольно отказываются от медикаментозного лечения. В результате ретроперитонеальный фиброз начинает прогрессировать и заканчивается весьма плачевно. Фиброз переходит в более сложные стадии, которые намного хуже поддаются лечению. И уже в этом случае обойтись без операции навряд ли удастся. Поэтому многие урологи настоятельно рекомендуют применять компрессы и примочки комбинированно, наряду с медикаментами. Это принесет намного лучшие результаты, хотя и не дает гарантии полного излечения.
Диетический режим
Пациентам рекомендуется строгая диета, при которой из рациона исключается жаренное, соленое, кислое и копченое. Особенно важно придерживаться таких канонов в питании на ранних этапах заболевания, когда главной целью медики ставят предупреждение прогрессирования патологии.
При имеющейся симптоматике суженого мочеточника, рекомендовано соблюдать питьевой режим – употреблять как можно больше жидкости в течение дня, чтобы усилить циркуляцию урины, предупредить ее застой и прогрессирование болезни.
Возможные осложнения и профилактика
Пожалуй, самым опасным осложнением болезни Ормонда выступает анурия и почечная недостаточность. Происходит развитие этих состояний из-за застоя урины.
Следующим осложнением выступает артериальная гипертензия. Она появляется в результате суженой почечной артерии. Не стоит упускать из виду и такие опасные осложнения, как варикозное расширение вен, хроническая непроходимость кишечника и кишечная интоксикация.
Для профилактики болезни Ормонда важно устранить факторы, которые могут стать причиной ее развития. Обязательно пролечить все имеющие болезни, особенно хронического течения.
Также следует внимательно относиться к собственному здоровью, вовремя проходить осмотры, чтобы выявить ретроперитонеальный фиброз на самых ранних его стадиях, что позволит излечиться консервативными методами и избежать оперативного вмешательства.
Прогнозирование
Давать какие-либо общие прогнозы на данную патологию весьма сложно. Ведь они напрямую зависят от того, с какой стадией медики имеют дело, от характерных особенностей фиброзных процессов, от функциональности почек и мочеточников, а также от того, насколько выражены и серьезны осложнения. Терапия медикаментами приносит временные результаты, после которых пациенты некоторое время чувствуют себя превосходно. Однако самые лучшие и положительные результаты приносит оперативное вмешательство, во время которого перемещается один из мочеточников. Улучшение прогнозов происходит и при длительном приеме глюкокортикоидов.
httpv://www.youtube.com/watch?v=jsYzL6Uv6jU
К сожалению, рецидив болезни может произойти спустя несколько месяцев, и даже лет, поэтому пациенты постоянно должны находиться под наблюдением.
Возможны и летальные исходы, их основная причина кроется в почечной недостаточности, которая часто развиваться на фоне болезни Ормонда. Общие прогнозы при данном диагнозе не весьма обнадеживающие. Инкурабельные случаи составляют более 50% смертности. Однако при условии своевременного вмешательства, еще до того, как развиваются необратимые процессы и изменения в органах, прогнозы благоприятны.
